Несовершенный остеогенез с. Sillence, 1. 97. 9, различают 4 генетических варианта заболевания тип I характеризуется голубыми, синими или аспидно серыми склерами, ранней тугоухостью и костными изменениями умеренной тяжести наследуется по доминантному типу тип II перинатально летальный предполагается аутосомно рецессивный тип наследования тип III проявляется тяжелыми прогрессирующими деформациями, несовершенным дентиногенезом, склеры нормальные тип наследования аутосомно рецессивный тип IV характеризуется широкой вариабельностью клинических проявлений, склеры нормальные наследуется по доминантному типу. Однако возможность идентификации генетических вариантов остеогенеза несовершенного на основании клинического фенотипа весьма сомнительна. Полагают, что эти варианты являются отражением различной экспрессивности заболевания особое внимание привлекает вопрос о распределении в семьях пробандов внекостных признаков остеогенеза несовершенного голубые, синие или аспидно серые склеры, ранняя тугоухость, несовершенный дентиногенез. У родителей, имеющих один из этих признаков или их сочетание, но не страдающих ломкостью костей, могут быть дети с разными, в т. Различают две формы заболевания врожденную, если ребенок родился с деформацией конечностей в результате внутриутробных переломов, и позднюю, если переломы появляются позже, в более старшем возрасте. При обеих формах могут быть серо синие склеры и позднее закрытие родничков. Иногда у новорожденных кости черепа чрезмерно мягкие. Зубы прорезываются поздно, часто имеют янтарную окраску и поражаются кариесом. Наиболее типичны переломы длинных трубчатых костей и позвоночника. Однако не являются исключением переломы и других костей. Количество переломов не зависит от формы остеогенеза несовершенного. Течение заболевания у детей, которые родились с внутриутробными переломами и у которых переломы начались с 35 летнего возраста, может быть легким редкие переломы и более тяжелым частые множественные переломы. Тугоухость у больных с остеогенезом несовершенным обычно возникает в возрасте 2. Опись В Кабинет Образец. Рентгенологические изменения зависят от тяжести патологического процесса. Основным признаком является распространенный остеопороз всего скелета. Окружающие срастающийся перелом периостальные мозоли иногда достигают огромных размеров, симулируя опухоль псевдосаркома. Несовершенный Остеогенез Презентация' title='Несовершенный Остеогенез Презентация' />Отмечаются резкое истончение кортикального слоя, уменьшение диаметра кости. Характерна платиспондилия различной степени позвонки приобретают двояковогнутую форму. Черепные швы расширены, с большим количеством непостоянных так называемых вормиевых косточек. Ортопедическая профилактика патологических переломов и деформаций костей должна проводиться еще до родов, если в семье беременной есть дети с врожденной формой остеогенеза несовершенного или если у беременной или роженицы налицо картина заболевания. В таких случаях прибегают к рентгенологическому или ультразвуковому исследованию и при обнаружении патологических внутриутробных переломов родоразрешение проводят путем кесарева сечения. В 13 й годы жизни, когда двигательная активность ребенка возрастает, возможны патологические переломы при незначительной травме. Обычно это переломы без смещения, лечение которых состоит в иммобилизации гипсовыми лонгетами. Презентация по астраномии Презентация по биологии. Идиопатический остеопсатироз, Несовершенный остеогенез, Синдром. Несовершенный остеогенез. Это группа наследственных болезней, характеризующихся генерализованной остеопенией и хрупкостью костей. Презентация. Презентация была опубликована 2 года назад пользователемСтепан Бронский. Несовершенный остеогенез osteogenesis imperfecta. В основе этого довольно редкого заболевания лежит врожденная недостаточность. В более позднем возрасте наблюдается смещение отломков при патологических переломах, и поэтому необходимы тщательная репозиция, фиксация вытяжением или гипсовыми повязками. При нарастании частоты переломов и тенденции к искривлению бедра и голени применяют туторы из поливика с коленным шарниром. Детям младшего и старшего школьного возраста при отсутствии выраженных деформаций изготавливают ортопедические аппараты, уменьшающие осевую нагрузку на кости ног. Медикаментозная терапия должна быть направлена на усиление синтеза коллагена, стимуляцию хондрогенеза и минерализации костной ткани. В качестве стимулятора синтеза белка, особенно коллагена, назначают соматотропин. Лечение проводят в течение 1 месяца. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в неделю по 4 ЕД на курс 1. Несовершенный Остеогенез Презентация' title='Несовершенный Остеогенез Презентация' />Несовершенный остеогенез это наследственное заболевание, при котором нарушается формирование костной ткани. У Киры несовершенный остеогенез, изза которого ее. Несовершенный остеогенез НО это группа наследственных. ХXXV Международная выставкапрезентация учебнометодических изданий. Одновременно с этим применяют антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D2 по 8. ME в сутки в зависимости от возраста больного. После окончания курса лечения соматотропином назначают стимуляторы минерализации костной ткани кальцитрин и оксидевит. Параллельно проводят электрофорез с солями кальция на трубчатые кости, индукто и магнитотерапию, витамины В1, В6, С в возрастных дозах, массаж, ЛФК. После проведения курса лечения в стационаре в амбулаторных условиях назначают поливитамины витафтор по 1. В качестве стимулятора синтеза белка и в особенности коллагена назначают соматотропин. Лечение проводят в течение 1 месяца. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в неделю по 4 ЕД на курс 1. Одновременно с соматотропином назначают антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D, в дозе 8. ME в сутки в зависимости от возраста больного с целью потенцирования эффекта соматотропина и максимальной утилизации минералов костью. После окончания курса лечения соматотропином назначают стимуляторы минерализации костной ткани кальцитрин и оксидевит. Кальцитрин назначают по 35 ЕД в сутки ежедневно с перерывом каждый 7 й день, всего 2. Максимум дозы ограничивается появлением тошноты или рвоты. Оксидевит назначают по 12 мкг в сутки на 4. Параллельно применяют электрофорез с солями кальция на трубчатые кости, индукто и магнитотерапию для улучшения кровообращения в кости, витамины В1. В6, в возрастных дозах, массаж, ЛФК. После этого уже в амбулаторных условиях назначают поливитамины витафтор по 1. Непременным условием хирургической коррекции деформаций является проведение не менее двух курсов консервативного лечения на протяжении 1 года, предшествующего вмешательству. Показаниями к хирургической коррекции деформаций являются углообразные искривления сегментов нижних конечностей более 1. Противопоказаниями к операции у детей с О. В зависимости от конкретной ситуации прибегают к различным вариантам остеосинтеза накостному или интрамедуллярному. В большинстве случаев кости укрепляют с помощью аллопластики кортикальными трансплантатами. Прогноз для жизни у детей с тяжелым течением врожденной формы остеогенеза несовершенного серьезный, т. При тщательном уходе такие дети могут жить долго, достигая подросткового и юношеского возраста. При поздней форме остеогенеза несовершенного прогноз для жизни благоприятный.